Síndrome de Dravet - O que é, sintomas e tratamentos

                               

A Síndrome de Dravet é uma Encefalopatia Epiléptica Refratária rara. Sendo também chamada de Epilepsia Mioclónica Grave da Infância. A Síndrome de Dravet  tem uma incidência de 1 para cada 20.000 a 40.000 crianças nascidas.  Sendo que a Síndrome de Dravet ocorre mais em meninos do que em meninas, numa proporção de 2 para 1.

Onde a hereditariedade é autossómica dominante, ou seja, pode ser passada de paipara filho, pois  pelo menos 25% dos pacientes têm um histórico familiar de epilepsia ou convulsões febris.

Informação

Normalmente as convulsões tem intervalos de 1 ou 2 meses entre si e são a princípio associadas a febre. Mas também podem ocorrer outros tipos de crises convulsivas, como as mioclónicas, ausências atípicas ou crises parciais complexas, que podem surgir durante o segundo ou terceiro ano de vida. A Síndrome de Dravet é muito associada ao risco de morte súbita na infância, principalmente entre os 2 e os 4 anos de idade.

Sintomas:

• Convulsões
• Distúrbios comportamentais
• Fotossensibilidade
• Ataxia
• Atraso do desenvolvimento psicomotor

Tratamento:

As crises convulsivas causadas pela Síndrome de Dravet, normalmente não respondem eficazmente aos medicamentos anti-epilépticos, mas o valproato e as benzodiazepinas, como o clobazam, se mostram  mais eficazes.

Mas o uso de carbamazepina e vigabatrina deve ser evitada devido ao risco de agravamento das crises convulsivas. O tratamento da Síndrome de Dravet  também inclui uma dieta cetogénica ( sem carboidratos), fisioterapia e apoio na comunicação.

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